La sarcoïdose est une maladie inflammatoire touchant le poumon dans plus de 90% des cas mais aussi de nombreux autres organes comme l’oeil, le coeur, le rein et le système nerveux . Sa bonne connaissance paraît cruciale du fait de ses complications et de sa confusion possible avec la tuberculose, en particulier au Maroc pays d'endémie tuberculeuse.
La fréquence une maladie rare pas si rare que ça au Maghreb La sarcoïdose (du grec sarkos : «chair», «viande ») est peu connue du public, et pourtant, elle n'est pas rare et tout généraliste, pneumologue, rhumatologue, dermatologue, ophtalmologue ou encore interniste se trouve un jour ou l'autre confronté à cette pathologie. Sa fréquence est estimée entre 5 à 40 cas pour 100 000 individus dans le monde : soit peut-être 15 000 marocains. Elle se rencontre plus volontiers chez les sujets entre 30 et 50 ans et les femmes. Les personnes à peau foncée, et donc une partie des populations arabes, sont plus souvent et gravement touchées (les afro-américains ont 4 fois plus de risque de développer la maladie).
Des causes peu explicites Décrite en 1899 par le dermatologue Norvégien Caesar Boeck, la cause de la maladie n'est toujours pas élucidée. Le recensement de cas familiaux de sarcoïdose et le quadruplement, la première année, de son incidence chez les pompiers newyorkais exposés à la poussière après l'attentat sur le World Trade Center en 2001 sont en faveur d'une prédisposition génétique et d'un rôle joué par des agents toxiques. L'injection de certains produits de comblement en dermatologie esthétique s'est traduite aussi chez certaines personnes par la survenue de granulomes associés à une sarcoïdose.
Des manifestations multiples et confuses La présentation clinique de la sarcoïdose est très variable. 30 à 60 % des patients sont d'ailleurs asymptomatiques et sa découverte est alors fortuite. Des signes généraux non spécifiques tels que fièvre, perte pondérale, fatigue chronique, malaise, myasthénie et intolérance à l'effort sont également souvent décrits. Si la localisation pulmonaire est presque constante, les autres atteintes sont articulaires (50 % des cas), cutanées (25 % des cas), ophtalmologiques (25 %des cas), neurologiques (jusqu'à 15 % des situations), cardiaques (provoquant parfois une mort subite), hépatospléniques... La principale caractéristique de la maladie est la présence de granulomes (tumeur inflammatoire, au sein d'un tissu) dans les organes touchés. Cette caractéristique est loin d'être pathognomonique (un signe caractérisant spécifiquement une maladie unique) puisqu'elle s'observe dans plusieurs autres maladies infectieuses ou auto-immunes, un fait qui rend le diagnostic de la maladie des plus ardus.
Un traitement non codifié Il n'existe pas d'attitude consensuelle sur les indications précises d'une thérapeutique. La base du traitement repose sur la corticothérapie dont l'efficacité est indéniable lors d'atteintes pulmonaires ou oculaires. Sa durée est comprise entre 12 et 24 mois. Toutefois, il persiste une controverse sur son bénéfice à long terme. La fréquente cortico-dépendance dans la sarcoïdose doit être rappelée, de même que la contre-indication de la vitamine D qui peut provoquer une hypercalcémie lourde de conséquence. Au-delà de cette première ligne de traitement, sont aussi employés les anti-paludéens de synthèse ainsi que les immunosuppresseurs pour les atteintes sévères ou évolutives .
A l'ère de la biothérapie, les anti-TNF offrent une bonne alternative, en dépit de leur effet paradoxal puisqu’ils peuvent aussi être un déclencheur de la maladie. Les biothérapies sont des thérapeutiques biologiques qui ont déjà révolutionné la prise en charge de nombreuses maladies. Un certain nombre de conseils d'hygiène de vie sont utiles à donner : éviter le sel et le sucre (à cause de la corticothérapie), les aliments riches en calcium, les inhalations de polluants et l'exposition au soleil et enfin arrêter le tabac.
Une évolution imprévisible et trop fatale au Maroc L'évolution de la sarcoïdose est difficile à prévoir. Les deux tiers des patients seront en rémission (sans que l'on soit sûr d'une absence de rechute) en l'espace de 10 ans et environ 50 % dans les 3 ans. Un tiers connaîtra une évolution chronique avec une diminution fonctionnelle de différents organes. Moins de 5% (dans le monde) en mourront à cause de l'évolution d'une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire, atteinte cardiaque ou neurologique ou encore hypertension pulmonaire. Une transplantation pulmonaire ou un traitement spécifique de l'hypertension pulmonaire sont alors les seules possibilités de modifier ce pronostic. EN SAVOIR PLUS [docplayer.fr]
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